肾小球是扭曲成球状的毛细血管袢,被鲍曼囊包围。这是产生尿液的第一步,血液进行超滤。过滤屏障由3部分组成:
- 内皮细胞肾小球毛细血管的
- 肾小球基底膜
- 鲍曼氏囊上皮细胞(足细胞)
本文将考虑滤过屏障的结构、滤过及相关的临床情况。
结构
内皮细胞
肾小球毛细血管内皮有许多穿孔称为小窗,它们是直径约70nm的孔隙。这些孔实际上并不限制水、蛋白质或大分子的运动,而是阻止血细胞(如红细胞)的过滤。
内皮细胞管腔表面周围是一层膜glycocalyx组成的带负电荷的葡糖氨基葡聚糖.这一功能是通过将带负电荷的分子斥为同电荷来阻碍它们的扩散。
肾小球基底膜
基底膜包裹着毛细血管内皮,主要由IV型胶原蛋白,硫酸乙酰肝素蛋白聚糖和层粘连蛋白.特别地,硫酸肝素蛋白聚糖有助于限制带负电荷的分子在基底膜上的移动。
基膜由3层组成:
- 内层薄层(板rara interna)
- 一层厚(板densa)
- 外层稠密(板rara答辩)
这些层有助于限制中、大溶质的过滤。
上皮细胞
足细胞是鲍曼包膜的特化上皮细胞,形成包膜的内脏层。
类似脚的过程从这些足细胞中突出并交错形成过滤缝隙。这些过滤缝隙由一个薄隔膜连接起来狭缝隔膜),它的毛孔非常小。气孔阻止大分子,如蛋白质的交叉。与内皮细胞的糖萼相似,带负电荷的糖蛋白覆盖足细胞,限制了大阴离子的过滤。
超滤
在肾小球中,血液通过一个叫做超滤.超滤就是在压力下进行的过滤。在这种情况下传入和传出小动脉负责产生压力。传入小动脉(肾小球近端)扩张,而传出小动脉(在肾小球的远端)收紧.这就在肾小球中形成了一个压力梯度,导致在压力下过滤。
的分子过滤速率通过过滤屏障的相同电荷负相关的他们的分子量.像葡萄糖(180da)这样的小分子可以自由过滤,而白蛋白(69kda)几乎不能通过屏障。分子上的电荷也会影响它们的过滤速率。同样大小的带负电荷的大分子比带正电荷的大分子更难过滤。
临床意义
微小病变性肾小球肾炎
肾病综合症是三种症状:蛋白尿,低白蛋白血症和水肿.
微小病变性肾病占肾病综合征病例的10%-25%。在微小病变中,肾小球在光镜下显示正常,但在电子显微镜下可以检测到足细胞的病理变化。足细胞性足突弥漫性消失,导致滤过缝扩大和可见微绒毛改变。
病理仍不清楚,并考虑特发性.然而,这被认为是由于t细胞衍生因子。大多数患者对类固醇反应良好,但如果他们停止类固醇治疗,症状可能复发。有些患者会依赖类固醇,但大多数不会发展为慢性肾衰竭:那些会发展为局灶性节段性肾小球硬化的患者通常也有。
还有其他形式的肾小球肾炎,如IgA肾病和肺出血肾炎综合征
Alport综合征
阿尔波特综合症是x连锁遗传性疾病的基因编码会发生突变IV型胶原蛋白α-5链.它表现为进行性慢性肾病伴血尿神经性耳聋和眼部异常。这将导致致密层变薄在肾小球基底膜,有多层区域产生篮织外观。在疾病的后期,肾小球硬化,间质纤维化和肾小管萎缩。有没有治疗的治疗方法Alport综合征。然而,ACE抑制剂可以减少肾脏疾病和蛋白尿的进展,以及控制高血压。