补语系统

补语系统，又称补语补体级联,形成先天免疫系统的一部分。补体成分通常在肝脏中生成，并以非活性形式循环，直到需要时为止。

补体系统的总体目标是通过调理病原体和引发炎症。

本文将涵盖补体系统的激活、其在免疫反应中的作用以及相关的临床条件。

补体系统的激活

有三种激活补体系统的方法，最初涉及不同的分子，但会聚产生相同的效应分子。每一种都涉及到酶的激活，这些酶切割它们的底物形成级联反应，从而放大补体反应。

1. 这个经典通路
2. 这个甘露糖结合凝集素通路
3. 这个可供替代的通路

这三种途径都会产生C3转化酶这是一种酶，它会对下游产生进一步的影响。下面讨论C3转化酶的作用。

经典路径

经典途径被激活时，补体蛋白调用C1q要么直接与病原体结合，要么与抗原-抗体复合物结合。这将触发级联中随后的补体蛋白的分裂，导致C3转化酶的产生及其下游效应。

它的参与抗原抗体复合物意味着它在适应性免疫反应和先天免疫反应中都有作用。

甘露糖结合凝集素(MBL)通路

甘露糖结合凝集素(MBL)是一种在肝脏中产生的蛋白质。它的作用是检测碳水化合物的含量甘露糖在病原体表面，激活一种名为MASP的蛋白酶。MASP负责切割补体成分，激活与经典途径类似的级联反应，最终产生C3转化酶。

替代途径

替代途径通常由细菌内毒素，革兰氏阴性菌外膜上的一种脂多糖。这导致C3自发水解成少量的因子C3b，与其他因子结合产生C3转化酶。

补体系统的免疫作用

无论C3以何种方式被激活，它都会激活C5，而C5又会串联激活C6, C7, C8和C9。因此，即使是一个很小的信号也能导致数千个补体分子的快速激活——这在免疫反应中很重要，因为病原体也能在体内非常迅速地复制。

一旦激活，补体系统有几个作用，包括:

• Opsonisation
• 溶解病原体
• 趋化性
• 炎症

Opsonisation

C3转化酶是触发补体级联反应的所有途径的产物，负责将C3转化为C3a和C3b。C3b与病原体上的抗原结合，刺激中性粒细胞和巨噬细胞吞噬病原体——这被称为调理作用。

溶解的病原体

细菌的形成促进了病原体的分解膜攻击复杂(MAC)。C3转化酶对MAC的产生至关重要，因为它能产生C3a和C3b。C3b与其他因子结合产生C5转化酶，这是一种将C5转化为C5a和C5b的酶。

C5b与多种因素结合产生MAC。MAC破坏细菌细胞膜，使液体进入细菌并引起细胞细胞溶解。然而，由于革兰氏阳性细菌和真菌具有细胞壁，它们不会膨胀，因此不能被补体系统溶解。

趋化性

C5a的生产由C5转化酶吸引中性粒细胞和巨噬细胞到感染部位，引起白细胞从毛细血管外渗到组织。C3a是另一种补体成分，起趋化作用。

炎症

C3a、C4a和C5a是导致炎症的补体成分。它们与肥大细胞和嗜碱性粒细胞结合，导致脱颗粒。释放的组胺和5-羟色胺增加血管通透性。C3a、C4a和C5a也促进促炎症因子的合成细胞因子。