自身免疫

为了让免疫系统保护身体免受病原体的侵害，免疫细胞相互作用以识别外来抗原的存在。这些外来抗原起着红旗．

正常情况下，免疫细胞只对外来抗原产生反应，而显示自身抗原的健康细胞不会引发免疫反应。免疫耐受指免疫系统对自身抗原无反应。为了避免对健康组织的炎症反应，这是至关重要的。当免疫耐受被破坏时，就会产生自身免疫．

在本文中，我们将考虑维持免疫耐受的机制，我们将讨论这些机制失败的后果。

免疫耐受机制

的先天免疫系统通过识别常见的致病特征，对任何它认为是外来的东西提供非特异性保护。相反,适应性免疫系统是具体的，每一个B和T淋巴细胞识别独特外来抗原的受体。B淋巴细胞和T淋巴细胞受体的巨大多样性使免疫系统能够识别广泛的病原体。然而，它不可避免地导致产生自我反应的淋巴细胞。

中央宽容

为了防止自我反应性淋巴细胞造成损害，有维持免疫耐受的各种检查点。中心容忍是第一个检查点。这是自我反应的B淋巴细胞和T淋巴细胞在主要淋巴器官，即骨髓和淋巴细胞中被破坏的过程胸腺）.

例如，在胸腺中发育的T淋巴细胞暴露于来自一系列组织的自身抗原，如来自肝脏、胰腺和甲状腺的蛋白质。这“教育”了他们关于自我抗原的知识。带有受体的T淋巴细胞会与自身抗原发生强烈反应消极的选择。只有那些对自身抗原反应不强烈的病毒才能增殖，并离开胸腺在全身循环。

外围宽容

虽然中枢耐受性破坏了大多数自我反应性淋巴细胞，但它并不是一个完美的过程。一些自反应淋巴细胞逃脱了负选择并进入循环，在那里，除非它们在外周组织中被破坏或抑制，否则它们会造成组织损伤。因此,p外设公差是下一个检查点为了防止自身免疫

它包括删除自我反应性淋巴细胞细胞凋亡，抑制调节T细胞(Tregs -一种具有免疫抑制作用的特定类型的T淋巴细胞)对自我反应性淋巴细胞的影响，以及感应贫血症(使淋巴细胞对自身抗原无反应)。

有趣的是，treg在保护胎儿方面也起着至关重要的作用父亲的抗原，从免疫攻击维持母体免疫耐受期间怀孕。

免疫耐受丧失

尽管有这些检查点，一些人仍然会患上自身免疫性疾病。这些被认为是由于遗传和环境因素的结合。一些主要的危险因素包括:

• 遗传素质-自身免疫通常在家族中运行，人类白细胞抗原(HLA)基因家族占遗传易感性的一半。
• 女性性-许多自身免疫性疾病在育龄女性中更为常见，这表明雌激素可能会影响免疫反应。
• Treg反应受损-在某些自身免疫性疾病中，Treg数量可能偏低或功能受损。
• 感染-自身免疫性疾病可能由感染引起。其中一个有趣的机制是分子模拟在这种情况下，免疫系统无法区分某些与自身抗原结构相似的外来抗原，也会攻击自身抗原。

自身免疫的特点

自身免疫性疾病/自身免疫影响约5%的人口，包括从类风湿性关节炎到恶性贫血等80多种疾病。虽然有明显的例外，但自身免疫性疾病往往有某些共同的特征。这些包括:

• HLA遗传关联
• 女性发病率较高
• 发病于青年或中年
• 检测自身抗体水平
• 免疫抑制治疗阳性反应
• 症状严重程度波动，有突然发作和缓解

自身免疫性疾病的谱系从器官特异性到非器官特异性，这取决于免疫系统攻击的自身抗原是只存在于特定组织中还是广泛分布于全身。

例如,桥本氏甲状腺炎是一种典型的器官特异性疾病，自身免疫反应仅限于甲状腺．在这种情况下，有抗tpo抗体。另一方面是系统性红斑狼疮(SLE)。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性的条件由自身抗体引起。这些目标结构几乎存在于所有类型的细胞中，例如双链DNA。因此，SLE可引起一系列看似无关和非特异性的症状，这可能使其难以诊断。