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线粒体

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原作者:阿比·塔里克
最近更新时间:2020年5月9日
修正:14.

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线粒体(单数:线粒体)是典型尺寸为0.75-3μm²的双膜结合的细胞器。它们在大多数哺乳动物细胞中被发现,具有显着的例外,包括成熟红细胞。它们通常被称为“细胞的动力源”,是大多数ATP合成的场所,因此在微观和宏观上都非常重要。

在这篇文章中,我们将探讨线粒体的结构和功能,并考虑一些临床相关性。

结构

线粒体有一个内膜和外膜,有一个膜间隙他们之间。的含有一种叫做孔蛋白的蛋白质,它允许离子进出线粒体。在外膜上也能发现参与脂肪酸伸长和肾上腺素氧化的酶。

线粒体内膜内的空间被称为线粒体矩阵,它含有酶的酶克雷布斯(TCA)和脂肪酸循环,以及DNA、RNA、核糖体和钙颗粒。

内膜含有多种酶。它包含ATP合酶它在基质中产生ATP,并运输调节代谢产物进出基质的蛋白质。

所述内膜设置成cr为了增加可通过的能源生产的表面积氧化磷酸化

图1 - 线粒体的电子显微照片

功能

线粒体是ATP的合成的细胞。因此,细胞中线粒体的数量是细胞代谢活动速率的良好指标;代谢非常活跃的细胞,如肝细胞,会有许多线粒体。

线粒体还具有帮助维持细胞内环境的作用。他们:

  • 商店还存在负责触发细胞凋亡。
  • 能够瞬间储存有助于钙稳态。

在棕色脂肪组织中,线粒体具有替代功能热量生产利用电子传递链。

图2 -线粒体及其主要特征

DNA继承

线粒体通过一个过程复制他们的DNA二分体可以使用它来在一个线粒体中制作多个副本。

他们的DNA有母系血统这意味着他们的DNA从母亲传递给孩子,几乎没有变化。

临床相关性 - Leber的遗传视神经病变

由于线粒体对细胞的生存至关重要,线粒体讨厌很少见。

一些一般特征线粒体疾病包括运动不耐受、肌病和肌无力。

最常见的线粒体疾病是Leber遗传性视神经病变(LHON)视神经引起核心视觉和丧失颜色视觉的模糊,带有发展失明的风险。

图3 - 视神经中的线粒体

教师学者