线粒体(单数:线粒体)是典型尺寸为0.75-3μm²的双膜结合的细胞器。它们在大多数哺乳动物细胞中被发现,具有显着的例外,包括成熟红细胞。它们通常被称为“细胞的动力源”,是大多数ATP合成的场所,因此在微观和宏观上都非常重要。
在这篇文章中,我们将探讨线粒体的结构和功能,并考虑一些临床相关性。
功能
线粒体是ATP的合成的细胞。因此,细胞中线粒体的数量是细胞代谢活动速率的良好指标;代谢非常活跃的细胞,如肝细胞,会有许多线粒体。
线粒体还具有帮助维持细胞内环境的作用。他们:
- 商店还存在负责触发细胞凋亡。
- 能够瞬间储存钙有助于钙稳态。
在棕色脂肪组织中,线粒体具有替代功能热量生产利用电子传递链。
DNA和继承
线粒体通过一个过程复制他们的DNA二分体可以使用它来在一个线粒体中制作多个副本。
他们的DNA有母系血统这意味着他们的DNA从母亲传递给孩子,几乎没有变化。
临床相关性 - Leber的遗传视神经病变
由于线粒体对细胞的生存至关重要,线粒体讨厌很少见。
一些一般特征线粒体疾病包括运动不耐受、肌病和肌无力。
最常见的线粒体疾病是Leber遗传性视神经病变(LHON)视神经引起核心视觉和丧失颜色视觉的模糊,带有发展失明的风险。