溶酶体

溶酶体是由高尔基体产生的球形膜结合细胞器。它们含有水解酶，因此是细胞循环系统的一部分。

在这篇文章中，我们将着眼于溶酶体的结构、合成和功能，并考虑它们与临床实践的相关性。

结构

溶酶体是细胞内的酸性膜结合细胞器，通常长约1微米。溶酶体含有许多催化水解反应的水解酶。

包围溶酶体的膜对于确保这些酶不会泄漏到细胞质中而从内部破坏细胞是至关重要的。为了维持溶酶体的酸性pH值，质子被积极地运输成穿过溶酶体膜的细胞器。

合成

溶酶体和其中的酶是分别合成的。溶酶体蛋白质的形成方式与任何其他蛋白质相同。第一步是从相关DNA片段开始生成mRNA链。mRNA链进入粗面内质网，核糖体在那里构建水解酶。

重要的是，这些都有标签mannose-6-phosphate在高尔基体内将它们对准溶酶体。结果，含有这些酶的小泡从高尔基体中脱出。两种酶负责甘露糖-6-磷酸标记的附着:N-acetylglucosamine磷酸转移酶和N-acetylglucosamine phosphoglycosidase．

这个囊泡，现在在细胞质中，然后与晚期内体这是另一种酸性的膜结合细胞器。晚期核内体有质子泵在其膜内保持其内部环境酸性。低pH值导致蛋白质从甘露糖-6-磷酸受体分离。这个受体可以循环回到高尔基体。

磷酸基团也被从甘露糖-6-磷酸标记上移除，以防止整个蛋白质回到高尔基仪器。晚期核内体最终可以成熟为溶酶体,在接受了高尔基体的酶之后

作者:Mariana Ruiz LadyofHats[公有领域]，通过维基共享

图1 -内膜系统示意图

函数

溶酶体中所含的水解酶使外来颗粒得以破坏。溶酶体在肿瘤中起重要作用吞噬作用．巨噬细胞吞噬外来颗粒时，将其包含在吞噬体中。然后吞噬体与溶酶体结合形成吞噬溶酶体．

这些酶在不依赖氧的杀伤机制中至关重要。溶酶体还有助于抵御病原体通过内吞作用通过在病原体到达细胞质之前将其降解。

格雷厄姆·科尔姆通过知识共享

图2 -溶酶体在吞噬作用中的作用

临床意义

细胞疾病

这是由遗传缺陷引起的N-acetylglucosamine磷酸转移酶酶。这种酶对于添加甘露糖-6-磷酸到溶酶体目标蛋白是至关重要的。这导致溶酶体酶不能被正确地定位。结果在尿液和血液中都发现了大量的细菌。

溶酶体储存疾病

这是一组影响溶酶体的遗传条件。这种情况在体征、症状和患者人口特征方面差异很大。有几种分类;这些情况中最常见的是高歇氏病．它是由缺乏-糖脑苷酶引起的。这种酶是分解糖脑苷所必需的。没有这种酶，糖脑苷就会在细胞内积聚，从而破坏细胞。症状包括肝脾肿大和贫血。

由Nephron(自己的作品)[CC By -sa 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)或GFDL (http://www.gnu.org/copyleft/fdl.html)]，通过维基共享

图3 -戈谢病坏死骨组织的显微图