肝脏是人体第二大器官，具有与新陈代谢和解毒有关的多种重要功能。可以找到有关肝脏解剖的资料在这里．
本文就肝的重要代谢功能及相关的临床条件进行探讨。
碳水化合物代谢
肝脏在维持血糖水平方面起着重要作用。在进食后，过量的葡萄糖可作为糖原储存在肝脏内。这是由胰岛素释放刺激的。周围100克糖原储存在肝脏(300克储存在骨骼肌)。在运动(骨骼肌储存)或禁食(肝脏储存)时，糖原会被降解释放葡萄糖。值得注意的是，它不是合成的直接逆转。糖原分解的步骤如下:
- 一种残基糖原被去除并转化为glucose-1-P通过糖原磷酸化酶或去分支酶
- 葡萄糖-1- p被转化成Glucose-6-P由phosphoglucomutase
- 然后葡萄糖-6- p转化为葡萄糖由glucose-6-phosphatase
- 这些葡萄糖随后进入血液，在全身使用
肝脏也可以将氨基酸、乳酸、丙酮酸和甘油转化为葡萄糖糖质新生．皮质醇和胰高血糖素刺激糖异生，胰岛素抑制糖异生。
脂质代谢
脂肪生成
脂肪酸由乙酰辅酶A在肝细胞细胞质内合成。该反应需要ATP和NADPH。首先，乙酰辅酶A转化为丙二酰辅酶A乙酰基羧化酶。这一步在脂肪生成的调节中是重要的，因为它被柠檬酸盐变构激活，被AMP抑制。
然后脂肪酸合酶将这两个碳分子(丙二酰辅酶a)添加到生长中的脂肪酸中。然后这个脂肪酸与a载体蛋白。胰岛素刺激脂肪生成，胰高血糖素和肾上腺素抑制脂肪生成。
图1 -显示脂质代谢的图表。图的右上方展示了乙酰辅酶a转化为脂肪酸的过程。
脂类分解
在禁食或应激时，脂肪酸可在肝脏中被激活进行活动B-oxidation. 这发生在线粒体中并产生乙酰辅酶A，乙酰辅酶A可进入TCA循环或用于产生酮体。
脂肪酸的长链被分解成一系列的2个碳醋酸然后与辅酶A结合形成乙酰辅酶A。该乙酰辅酶A随后可与草酰乙酸结合形成柠檬酸盐，用于TCA循环的开始。
胰高血糖素和肾上腺素刺激脂肪分解的过程，而它被胰岛素抑制。
蛋白质代谢
蛋白质合成
蛋白质可以是合成在肝脏中使用饮食中的氨基酸胰岛素和生长激素刺激蛋白质的合成。以下是在肝脏内合成的:
- 白蛋白
- CRP（感染标志物）
- 血凝血因素–因素二、七、九、十是维生素K的依赖
- 促血小板生成素
- 血管紧张肽原
蛋白质分解代谢
肝脏在分解饮食中消耗的过量氨基酸(即合成蛋白质或氮化合物不需要的氨基酸)的代谢中起着重要作用。它们在肝脏中代谢，但氨基具有潜在的毒性，必须去除。一种选择是转氨作用,其中氨基可通过丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）的作用转移到酮酸：
- 氨基可以加到α-酮戊二酸形成谷氨酸
- 氨基可以加到草酰乙酸以天冬氨酸盐
可通过以下方式从氨基酸中去除氨基以产生酮酸和氨：脱氨基作用．它使用高特异性谷氨酰胺酶或低特异性L+D氨基酸氧化酶。然后氨被转化为铵离子，由于毒性必须被去除。它可以通过谷氨酰胺或尿素循环去除。
氨代谢
铵离子在氨基酸降解过程中产生，由于其毒性，血液浓度通常很低。氨对细胞是有毒的，因为它会降低三羧酸循环的活性，影响神经递质的合成，并产生碱性ph值。解毒过程分为两步，首先氨用于合成谷氨酰胺当与谷氨酸结合时。谷氨酰胺可以用来合成含氮化合物，如嘌呤和锥体。
然后将其运输至肾脏,氨被直接排出的地方，或被用于制造尿素的肝脏。尿素也可以被输送到肾脏，在那里氨可以直接通过尿液排出。
图2–完整尿素循环示意图。
维生素的新陈代谢
肝脏在维生素d的代谢激活中起重要作用。维生素d通过血液被运送到肝脏，在那里首先转化为前激素骨化二醇通过羟基化。这种钙二醇随后被输送到肾脏，在那里转化为钙三醇，这是维生素D的生物活性形式。
25-羟基维生素D3 1- α -羟化酶催化钙化二醇向钙化三醇的转化。这种转变是由甲状旁腺激素和低钙。
临床意义,Hyperammonaemia
病理生理学
高氨血症是一种代谢紊乱，其中有过量的氨在血液中。
它可能由多种先天性和后天性疾病引起：
- 遗传缺陷参与尿素循环的酶。尿素循环是将有毒氨转化为尿素的重要环节。它涉及5个主要步骤，每个步骤都有不同的酶。这些酶的任何缺陷都会导致血液中氨的增加。主要酶包括;n -乙酰-谷氨酸合成酶，氨甲酰磷酸合成酶，鸟氨酸转甲酰基化酶，精氨酸琥珀酸合成酶，精氨酸琥珀酸裂解酶，精氨酸酶。
- 乙型肝炎可增加肝细胞受损和炎症的可能性，增加肝硬化的风险。这可能会导致血液从肝脏分流到下腔静脉，减少血液的过滤和氮等毒素的清除;因此导致高氨血症
- 肝肝硬化
由于氨对身体的影响，这是一种潜在的非常危险的情况，患者经常出现呕吐、共济失调、嗜睡、虚弱、意识模糊和呼吸急促。如果不治疗，它可能会发展到脑病最后是死亡。
在严重的高氨血症中，初始治疗应包括血液透析去除多余的氨。在此之后，经常需要减少饮食中的蛋白质，并可以给酶失调的患者服用精氨酸和苯甲酸钠等物质。
