肝脏是人体第二大器官(仅次于皮肤),具有多种与新陈代谢和解毒有关的重要功能。可以找到关于肝脏解剖的信息在这里。
这篇文章将探讨肝脏的代谢作用与碳水化合物,特别是糖原。
糖原代谢
肝脏通过一个被称为糖原的过程,将多余的葡萄糖转化为糖原,在维持稳定的血糖水平方面发挥着核心作用糖原生成.随后,当身体需要葡萄糖时,糖原可以通过一个被称为葡萄糖的过程转化回葡萄糖肝糖分解.
我们现在将更详细地考虑这些过程。
糖原生成
80%的单糖负荷被吸收小肠由葡萄糖组成,然后由门静脉.果糖和半乳糖也会被吸收,绝大多数会在肝脏中立即转化为葡萄糖。
一旦在肝细胞中分离出葡萄糖,就会发生以下合成糖原的反应:
- 葡萄糖被转化为glucose-6-phosphate通过gluco激酶
- 葡萄糖-6-磷酸被转化为glucose-1-phosphate通过phosphoglucomutase
- 葡萄糖-1- p被转化为UDP-Glucose通过uridyl转移酶
- 最后,将udp -葡萄糖加入到长链中糖原肝细胞内由链糖原合酶,与援助分支酶
肝糖分解
通过糖原分解,葡萄糖和葡萄糖-6-磷酸从它们在糖原中的储存中产生。它发生在肝脏的细胞质中,也发生在骨骼肌的细胞质中。重要的是要认识到反应的顺序不同于糖生成,而不是简单的反向过程。
- 首先,一个葡萄糖分子被磷酸化从糖原链中去除糖原磷酸化酶(协助下脱支酶)创建glucose-1-phosphate
- 葡萄糖-1-磷酸被转化为glucose-6-phosphate通过phosphoglucomutase
- 葡萄糖-6- p被转化为葡萄糖通过glucose-6-phosphatase
葡萄糖-6-磷酸也可以进入糖酵解在这一点上的通路,最终形成丙酮酸。
释放出来的葡萄糖现在可以被运输到其他组织,在那里它将进行糖酵解产生丙酮酸,然后在进入TCA循环之前,丙酮酸被转化为乙酰辅酶a。
值得注意的是,骨骼肌和肝脏之间的糖原代谢略有不同。在骨骼肌,葡糖激酶在糖生成的第一步中,主导取代己糖激酶。
糖生成和糖分解的调节
为了避免血糖水平过高或不足,糖生成过程需要仔细调节。这主要是通过变构和激素调节实现的。
变构调节
糖发生的关键调节酶是糖原合酶。它的活性被高水平的葡萄糖-6-磷酸上调。
在糖原分解中,关键的调节酶是糖原磷酸化酶.它被高水平的ATP,葡萄糖-6-磷酸和葡萄糖变构抑制。
激素调节
胰高血糖素,肾上腺素和胰岛素通过第二信使控制糖原代谢的速度和方向。
胰高血糖素和肾上腺素导致腺苷酸环化酶,将ATP转化为cAMP。cAMP激活cAMP依赖性蛋白激酶,使糖原合成酶和糖原磷酸化酶磷酸化。
磷酸化会导致失活的糖原合酶而且激活的糖原磷酸化酶.从逻辑上讲,这是有道理的,胰高血糖素和肾上腺素的释放是交感神经对压力的反应的一部分,因此,此时身体需要更多的葡萄糖。因此,我们需要更少的糖原(合酶失活)和更多的游离葡萄糖(磷酸化酶的活化)。
临床意义-糖原储存性疾病
如上所述,糖原储存疾病是由糖原代谢酶的缺失/缺乏引起的各种状况。一般来说,这些患者表现为肌肉痉挛、低血糖和身体发育受损。
冯·吉尔克氏病是最常见的,这是一种缺陷glucose-6-phosphatase。这些患者表现为乳酸酸中毒、低血糖、高尿酸血症和肝肿大。